王雨晴认真看了几秒。
“有点肿?”
“她嘴唇反复发作性肿胀,之前每次发热和关节痛的时候都会伴发短暂的口唇肿胀。”
“另外她有间歇性腹部绞痛的病史,之前被忽略了。”
“这两个症状加在一起,再加上SLE标准方案两个半月治疗无效……”
“指向就不是单纯的SLE了。”
王雨晴拿着笔愣了好一会儿。
“这些症状之前那么多医生都没注意到?”
“口唇肿胀被当成药物反应,腹痛被当成吃坏了肚子。”
“每个医生拿到SLE的诊断之后就不会再多想了。”
“你刚才也是一样的思路。”
王雨晴的脸微微红了。
她低头把这个病名一笔一画地写在了本子上。
“HAE-AI,遗传性血管性水肿伴自身免疫特征。”
写完之后她在下面加了一行注释。
“治疗无效时先质疑诊断。”
陆晨转头看了一眼许文涛。
许文涛站在那里,手里攥着他的新教材,翻到了自身免疫性疾病那一章。
他在找这个病名。
但教材上没有。
因为太罕见了,本科教材根本不会收录。
他抬起头看了陆晨一眼。
眼神里有一种很复杂的东西。
不是服气。
也不是不服气。
是第一次意识到,眼前这个年轻的主治掌握的东西远远超出了他的想象。
陆晨没有去解读他的眼神。
他拿起电话联系了风湿免疫科。
“我是急诊科陆晨,有一个疑难病人需要联合诊疗。”
“什么情况?”
“三十二岁女性,多院诊断SLE但标准方案治疗近三个月无效,查体发现反复口唇水肿和间歇性腹痛史,我怀疑HAE-AI可能。”
电话那头沉默了两秒。
“HAE-AI?你确定?”
“不确定,所以需要你们协助,我已经开了C1酯酶抑制物和C4的检查。”
“行,我让周主治下来看一下。”
挂了电话之后,陆晨回到患者床边。
张月和她丈夫一直在紧张地等着。
“陆大夫,怎么样?我老婆到底是什么病?”
“目前还不能确定,我需要等一个检查结果。”
“但我可以告诉你们,之前的治疗方案效果不好,可能不是药的问题。”
“可能是诊断需要进一步明确。”
“什么意思?不是红斑狼疮吗?”
“不排除,但也不排除是另一种比较少见的病。”
张月的丈夫急了。
“少见的病?严重吗?”
“如果确诊的话,有针对性的治疗方法,效果会比现在好很多。”
“所以你们先别着急,等结果出来再说。”
陆晨的语气平稳而清晰。
不给过多的期望,也不制造不必要的恐慌。
家属稍微安心了一些。
下午三点,风湿免疫科的周主治到了。
他看了患者的病历和陆晨开的检查单,又亲自查了一遍体。
最后他站在护士站跟陆晨聊了几句。
“说实话,我干了十几年风湿免疫,HAE-AI的病例一个都没碰到过。”
“你是怎么想到的?”
“口唇肿胀和腹痛的发作模式不对,不像药物反应也不像SLE的肠道累及。”
“如果C1酯酶抑制物的结果出来是低的,基本可以方向性确认。”
周主治看了陆晨好一会儿。
“你之前见过这种病?”
“没有,理论知识储备里有这个概念。”
“光靠理论知识储备能想到这个鉴别诊断?”
陆晨没有多解释。
他不可能告诉对方真实之眼给出了概率排序。
“关键不是知识储备多不多,是那两个被忽略的症状。”
“口唇肿胀被当成药物反应,腹痛被当成肠胃问题。”
“信息都在那里,只是之前没有人把它们串起来。”
周主治深深地看了他一眼。
“你这个诊断思路如果最终被证实,这个病例可以写进院内疑难病例库。”
“我知道。”
“到时候你写还是我写?”
“一起写。”
周主治笑了一下。
“行,那等结果吧。”
他走了之后,陆晨继续处理红区的日常工作。
下午又来了一个胸闷的老大爷和一个手臂骨折的小伙子。
陆晨一边处理一边给王雨晴讲解。
许文涛也凑得近了一些,虽然还是不主动开口,但至少在看在听了。
傍晚五点半。
护士站的打印机突然响了一下。
孟燕拿过来递给陆晨。
“你那个患者的检验结果出来了。”
陆晨接过来看。
C4补体水平:0.06 g/L。
正常值是0.1到0.4。
明显偏低。
C1酯酶抑制物定量:0.05 g/L。
正常值是0.15到0.35。
严重偏低。
功能性检测:28%。
正常值大于67%。
功能严重不足。
陆晨看完了这三个数字。
他把报告单放在桌上。
“王雨晴。”
“在。”
“过来看一下这个结果。”
王雨晴走过来,低头看了几秒钟。
然后她抬起头,眼睛瞪大了。
“C1酯酶抑制物严重偏低?”
“对。”
“那就是说……”
“高度提示HAE,基因检测还要等几天,但方向基本确认了。”
“多家医院诊断了三个月的SLE,实际上可能不是SLE?”
“至少不是单纯的SLE。”
“HAE-AI可以合并SLE样表现,但核心问题是C1酯酶抑制物缺乏引起的血管性水肿。”
“所以之前的激素和免疫抑制剂效果不好,因为没有解决根本问题。”
王雨晴在本子上拼命记。
她写了一会儿突然停下来。
“陆主治。”
“嗯?”
“我以后也能像你这样发现这种别人都看不出来的问题吗?”
陆晨想了想。
“多看书,多问为什么,不要拿到一个诊断就停止思考。”
“做到这些,你不一定能发现所有的问题,但至少不会漏掉明显的线索。”
王雨晴用力点了头。
陆晨拿着报告单去了病床旁。
他把结果告诉了张月和她的丈夫。
“检查结果初步提示,你的问题可能不是单纯的红斑狼疮。”
“你体内的一种叫C1酯酶抑制物的蛋白质严重不足,这会导致反复的水肿发作。”
“包括你之前嘴唇肿、肚子绞痛,都跟这个有关系。”
“之前的治疗效果不好,就是因为没有找到这个根本原因。”
张月的丈夫愣住了。
“三个月……跑了三家医院……都没查出来?”
“这种病非常罕见,大部分医生职业生涯中都不一定能碰到一例。”
“之前的医生不是水平不行,是这个病太容易被伪装成常见病。”
张月坐在床上,眼眶开始泛红。
“那……能治吗?”
“能治,有针对性的替代疗法,效果远比现在的方案好。”
“我已经联系了风湿免疫科,接下来会有专科团队一起制定方案。”
“基因检测的结果还需要等几天,出来之后可以完全确认。”
张月的丈夫一把抓住了陆晨的手。
“谢谢,谢谢您,三个月了,跑了那么多地方,终于有人说清楚到底怎么回事了。”
“先别谢,等最终确诊了再说。”
“不管确不确诊,今天就凭您肯多问那两句,我们就得谢您。”
陆晨把手抽了回来。
“好好配合后续检查和治疗,有什么不舒服随时告诉护士。”
他转身回了护士站。
系统在他视野角落弹出了一行提示。
【隐性病灶预警更新:患者肠道黏膜亚临床水肿持续存在,建议风湿免疫科制定治疗方案时纳入预防性处理,避免12小时内出现急性腹部绞痛发作】
陆晨拿起电话,拨了风湿免疫科周主治的号码。
“周主治,C1酯酶抑制物的结果出来了,严重偏低。”
“多少?”
“定量0.05,功能28%。”(记住本站网址,Www.WX52.info,方便下次阅读,或且百度输入“ xs52 ”,就能进入本站)